脑代谢紊乱的机制和症状复杂,由于许多问题仍题还不清楚,所以很难治疗。正常情况下是脑能量代谢的主要原料。1型运输缺陷综合征(G1D)由于SLC2A1基因突变最终导致大脑积累减少。
G1D常表现为癫痫发作和脑电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中,G1D一系列重要的神经功能缺陷往往与血脑屏障相关GLUT1增加脑组织浓度可以减轻转移障碍的症状。作者指出,这些发现可能与人类有关G1D与疾病有关,因此可以尝试开发加强脑流入或提供有效替代基物的治疗方法。
目前用于G1D癫痫饮食疗法只能减少2/3患者的运动障碍或癫痫发作,而且不是普遍耐受性。研究表明,与生酮饮食相反的营养物质,如三庚酸酯,可以通过补充反应来补充TCA中间产物(三羧酸循环)起作用。
因此,德克萨斯大学西南医学中心的研究人员进一步开展了一系列非商业和开放标签的临床研究,并评估了三庚酸酯的治疗方法。研究结果于8月11日在网上发表JAMANeuro杂志上。
研究包括14名未接受生酮饮食治疗的1型转运体缺陷综合征儿童。干预是在受试者的日常饮食中补充食品级三庚酸酯。
由于大多数癫痫发作不明显,患者或家属的感觉不足以评估。因此,研究人员使用定量脑电图、神经心理学、血液分析、核磁共振检查和脑代谢率。
研究表明,一名受试者(7%)无棘波;其他受试者使用三庚酸酯后,棘波下降70%,大多数患者神经心理表现和脑代谢率增加。11名患者(78%)长期使用三庚酸脂后无副作用。3名受试者(21%)有胃肠道症状,1(7%)有中断治疗。
结果表明,三庚酸脂可用于G1D有利于患者的主要神经功能。此外,研究的观察指标可以构成评估代谢性脑病(中间代谢产物障碍)治疗的重要框架。
查看信源地址
编辑:neuro207TAG:
上一页:自身免疫病也可以免疫治疗
下一页:健康饮食 男人必吃的皇帝菜其实是
相关阅读
- 2022-04-25女孩有何症状
- 2022-04-13银屑病常用药物进入医疗保险,有效减轻患者的医疗负担
- 2022-04-12P朋友应该多运动 但这些注意事项应该知道
- 2022-04-11诺华银屑病药物 Secukinumab 比依那西普好
- 2022-04-11临床试验显示XenoPort 银屑病药物胃肠道副作用较严重
- 2022-04-07FDA 批准银屑病新药 ixekizumab
推荐阅读
- 雾霾易诱发牛皮癣请这样抵御
- 警惕冬季牛皮癣长期不愈危害甚大
- 维生素C对治疗牛皮癣的作用
- 牛皮癣饮食注意什么根治牛皮癣
- 牛皮癣皮肤干裂怎么办
- 牛皮癣的早期诊断方法是什么
- 牛皮癣的临床表现治疗注意事项有什么
- 牛皮癣症状会传染吗
- 牛皮癣有哪些具体的症状表现呢
- 牛皮癣患者都需要注意哪些事项呢
- 牛皮癣患者的饮食3大禁忌
- 牛皮癣患者春天运动时的注意事项
- 牛皮癣怎么办如何治疗
- 牛皮癣如何止痒牛皮癣如何快速止痒
- 牛皮癣关节炎的控制方法
- 牛皮癣主要诱发因素是什么牛皮癣的致病因素分析
- 治疗牛皮癣有效的偏方
- 气候与牛皮癣发病的关系偏方可以治疗牛皮癣
- 推荐牛皮癣的民间治疗偏方
- 得了牛皮癣应该怎么办呢
- 年轻人牛皮癣传染
- 如何才能做好轻松预防牛皮癣
- 女性患上牛皮癣的原因是什么呢
- 哪些因素会导致牛皮癣有益的食疗方法
- 副牛皮癣的临床类型
- 冬季预防牛皮癣不妨多出汗
- 儿童牛皮癣怎么治疗呢
- 什么是脓疱型牛皮癣
- 银屑病常用药物进入医疗保险,有效减轻患者的医疗负担
- P朋友应该多运动 但这些注意事项应该知道
- 诺华银屑病药物 Secukinumab 比依那西普好
- 临床试验显示XenoPort 银屑病药物胃肠道副作用较严重
- FDA 批准银屑病新药 ixekizumab
- 中华医学会系列精选指南|急性腹痛、淋巴瘤、银屑病的诊断和治疗
- 特发性癫痫大发作药物治疗的首选
- 美国FDA关于坏死因子阻滞剂、硫唑嘌呤和/或硫唑嘌呤的安全性更新
- 预测癫痫患者再入院风险
- 元宵节吃汤圆送灯
- 健康饮食 男人必吃的皇帝菜其实是
- 三庚酸酯可治疗1型转运体缺陷综合征